您好,欢迎来到河北省北戴河疗养院!
设为首页 | 加入收藏 | ENGLISH
阅读新闻

中西医结合治疗重症肌无力

[日期:2018-06-04] 来源:  作者: [字体: ]
一、现代医学对重症肌无力的简介

概念
重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)受损引起。临床主要表现为局部和全身骨骼肌无力和疲劳,活动后症状加重,休息或胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发病率为8-20/10万,患病率为50/10万。以此计算,我国现有MG患者约65万之多。

乙酰胆碱的合成、储存、传递功能
乙酰胆碱是传出神经的递质,它负担着神经元末梢与靶细胞之间的信息传递,其传递形式大致如下:递质由神经元合成,先储存在突触前膜内,后释放到突触间隙,并迅速传入突触后膜的乙酰胆碱受体,使之分布在骨骼肌细胞受体兴奋,肌肉收缩。

发病机制

简言之,MG的发病机制主要与AChR受损有关。也就是说,是自身抗体的介导,在细胞免疫和补体参与下,突触后膜的AChR大量破坏,传导功能障碍,尽而发生肌肉收缩无力。

临床表现

1、受累骨骼肌病态劳累,活动后疲劳,休息后减轻,呈“朝轻暮重”。 2、受累肌肉分布和表现:全身骨骼肌均可受累,但多以脑神经支配的肌肉先受累,先从一组开始逐渐扩大,多先出现一侧或双侧眼外肌麻痹,也可有面肌、咀嚼肌、ⅨⅩ脑神经麻痹,四肢肌无力,近端重于远端,表现抬臂梳头、上楼梯困难,但无感觉障碍。3、起病隐匿:病程中有波动、部分病人缓解与复发交替。可迁延数年、数十年,需药物维持,少数可自然缓解。 4、重症肌无力危象:全身极度无力,呼吸肌麻痹,需及时抢救,是MG的死因。

临床分型

Ⅰ眼肌型(15%-20%):病变仅限于眼外肌,出现上睑下垂和复视。 ⅡA轻度全身型(30%):可累及眼、面、四肢肌肉,生活多可自理,无明显咽喉肌受累。 ⅡB中度全身型(25%):四肢肌群受累明显,除伴有眼外肌麻痹外,还有较明显的咽喉肌无力症状,如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,但呼吸肌受累不明显。Ⅲ急性重症型(15%):急性起病,常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌无力严重,有重症肌无力危象,需做气管切开,死亡率较高。 Ⅳ迟发重症型(10%):病程达2年以上,常由Ⅰ、 ⅡA 、ⅡB型发展而来,症状同Ⅲ型,常合并胸腺瘤,预后较差。 Ⅴ肌萎缩型:少数患者肌无力伴肌萎缩。

诊断

出现上述表现,新斯的明实验阳性可疑诊。若ACHR抗体增高(80-90%增高),肌电图异常,CT、MRI胸腺增生、肥大可明确诊断。

治疗

1、胸腺切除 约70%患者症状可缓解。 2、胆碱酯酶抑制剂 溴吡斯的明为常用药物。 3、肾上腺皮质激素 冲击剂量用于重症,小剂量递增用于轻症。 4、免疫抑制剂 环磷酰胺等多不应用。 5、大量免疫球蛋白 用于重症患者,血液置换多不采用。 6、危象的处理 多需住院治疗。7、禁用和慎用药物 氨基糖苷类抗生素、新霉素、多粘菌素、巴龙霉素等可加重神经—肌肉接头传递障碍;奎宁、奎尼丁等药物可以降低肌膜兴奋性;另外吗啡、安定、苯巴比妥、苯妥英钠、心得安等药物也应禁用或慎用。

 

二、中医对重症肌无力的认识
MG主要表现为全身和局部的肌肉痿软无力,根据这一概念,MG当属“痿证”范畴。关于痿证早在《内经》中即有论述,并提出了病因病机、五脏分型及治疗原则。《素问·痿论》指出,本证主要是“肺热 叶焦”,尽而导致皮、脉、筋、骨、肉五痿,以示病情浅深、轻重以及与五脏的关系,主因为“热伤五脏”。由于脾主四肢,主肌肉,所以在治疗上提出了“治痿独取阳明”,这一卓识至今仍有指导意义。

隋唐北宋时代,对痿证的论述无大进展。张子和的《儒门事亲》将风、痹、厥与痿证进行鉴别,纠正了“风、痿混同”的概念。但他却说“痿证无寒”。明清时代,对痿证的辨证论治日趋完善。《景岳全书·痿论》指出“痿证非尽为阴虚火旺”,他认为“元气败伤则精虚不能灌溉,血虚不能营养者,亦不少矣,若概从火论,则恐真阳衰败,及土衰水涸者有不能堪,故当酌寒热之浅深,审虚实之缓急,以施治疗,庶得治痿之全。”

根据《内经》及后世医家对痿证的论述,我们是否可以这样理解,由于时代的不同,疾病谱不一,对痿证认识不尽相同。所以,有五痿皆热,“阴虚火旺”、“痿证无寒”等观点。现代医学的“吉兰—巴雷”,急性脊髓炎等,不但有热而且有湿。但运动神经元病、脊髓血管病、椎管狭窄、重症肌无力等,如果无继发感染,确无热证。时代在发展,对疾病的认识逐渐深化,中医学在历史的长河中逐渐进步,这符合科学发展规律。

三、我对重症肌无力的辨证与治疗

中医治疗疾病,首先辨证,其次是论治,这是沿用两千年的原则。 中医临床思维模式经历了形成、发展和逐渐完善的过程,也是对疾病症候、治疗的认识逐渐深化的过程。随着中西医学的相互交流、渗透,传统中医的思维模式,正在发生深刻的变化。近年来,中医临床从原来的辩证论治逐渐向辩证与辨病相结合的模式转变。现代的中医学术期刊、科研报告以及学术会议交流,大都采用现代病名作为课题名称。就中医院的病历书写规范,也是中医辨证西医辨病。这似乎已成为一种新模式。 我认为重症肌无力主要是虚证。定位在脾肾,也就是说主要是脾肾阳虚。从五脏的生理角度看,脾主运化,水谷精微以及由精微化生之血,对四肢、肌肉、眼肌等有濡养之功。脾虚,运化失司,精血不足,肌肉、筋脉失养,则全身无力。眼外肌、面肌、咀嚼肌、咽喉肌功能障碍。所以,治疗宜温中健脾,益气补血,当首选补中益气汤。

肾为先天之本,肾藏精,主骨生髓,且温煦脾胃。肾阳虚,五脏失养,水谷精微化生失司,加重了四肢肌肉、眼肌、面部肌无力症状。所以,在补中益气汤的基础上,再遣巴戟天、肉苁蓉、补骨脂之类,补肾填精,以助温中之功。

有人认为,“百病皆淤 ”这种观点不无道理,我在临床中,凡是虚寒证,组方遣药,善用丹参、桂枝。虚易致瘀,血瘀则气滞。“寒则凝”,凝则血脉不通。MG尽管无明显血瘀寒像,通过疏通气血、温通经脉,有助于健脾补肾之功效。 总之,温中健脾、补肾填精是治疗MG之大法,至于药物的剂量,除重用参芪(黄芪20-30克,党参20克),其他药物均为10克左右。如病程中病情有变(如感染等)应添加相应之品。

四、关于MG中西药结合的一点体会

1、中药治疗的主要类型是Ⅰ、Ⅱ型,预防Ⅲ型发生,Ⅴ型少见,如无呼吸肌麻痹,也可用中药。 2、起病早期,中西药并举,待症状缓解,逐渐减西药剂量,如用激素每2周减5mg,用溴吡斯的明每2周减1/3片,至激素5mg、溴吡斯的明10mg再维持4周停药,用中药长期维持。这种递减方法稳妥、安全,不易反跳。且忌骤减急停。3、预防和及时发现危象,MG危象发病危急,不及时处理,死亡率很高。因此,要告知家属和患者危象早期的表现,如一旦发生感染、劳累、精神刺激等诱发因素,出现气短、呼吸困难、吞咽返呛加重,要及时住院。患者就诊时要询问此段有无轻微的此类症状。 4、MG是慢性难治性疾病,治愈率低,需长期服药,对此,患者难以接受,部分患者所以发生危象,就是突然停药所致。如对剂型服用不能长期坚持,可改为冲剂、丸剂,此类剂型服用方便,但剂量很难掌握,疗效不著。

结语

MG是神经—肌肉接头传递功能障碍性的自身免疫性疾病。主要是乙酰胆碱受体受损,出现全身和局部骨骼肌无力。临床有5种类型。本病较易诊断,只要具备劳累性疲劳、休息后缓解,肌电图异常、ACHR抗体增高,CT、MRI示胸腺增大和胸腺肥大。新斯的明实验阳性即可确诊。中医“治痿独取阳明”、补肾填精。早期轻型可中西药并用,逐渐过渡到中药长期维持,但对于Ⅲ型、MG危象,病情危重者,以现代医学处理为主,待病情稳定后,再以中西医或中医治疗。本病只要坚持用药,可长期缓解或治愈。

Thank you







本文地址:n199c18.aspx,转载请注明出处。